法洛四联征的名词解释_有什么治疗方法

　　法洛四联征的名词解释：

　　法洛四联症发病率约占所有先天性心脏病的10%，占紫绀型先心病的50%;四联症顾名思义心脏有四种畸型，即：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚;其解剖变化很大，可以很严重，表现为肺动脉闭锁或近乎闭锁伴有大量的侧支血管，也可仅为室间隔缺损伴流出道或肺动脉瓣轻度狭窄，因此其手术疗效有较大差异。

　　法洛四联征的临床症状：

　　紫绀

　　也就是青紫色，是四联症病例的主要症状，常表现在唇、指(趾)甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛细血管丰富的部位。出生时多不明显，生后3-6个月，也有的在1岁后逐渐明显，并随年龄增长而逐渐加重。

　　其他缺氧表现

　　患儿因血氧含量下降，稍一活动，如吃奶、啼哭、情绪激动、体力活动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。部分患儿有缺氧发作病史，发作时表现为进食、哭闹或无明显诱因后突然起病，呼吸加深加快，伴紫绀明显加重，心脏杂音减弱或消失，重者可发生昏厥、抽搐，甚至死亡，发作后通常伴全身软弱及睡眠。发作一般与紫绀的严重程度无关。患儿运动耐量明显不如其他儿童。

　　其他表现

　　一、发育不良，体格生长落后，部分患儿智力低下。

　　二、蹲踞现象也就是走几步路后下蹲，这在其他畸形中少见，紫绀伴蹲踞者多可诊断为四联症。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。

　　三、由于患儿长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指(趾)端膨大如鼓槌状称为杵状指(趾)。

　　四、年长儿常诉头痛、头昏，与脑缺氧有关。紫绀重，红细胞显著增多的法洛四联症患者，由于血液粘度的增加，可能发生脑血栓形成和脑栓塞，在机体脱水的情况下脑血栓更易发生，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。

　　年龄较大，紫绀较重的法洛四联症患者，支气管侧支循环丰富，可因破裂而致大出血。

　　诊断

　　超声心动图可以确诊法洛四联症，并与其他类似疾病鉴别。

　　法洛四联征的治疗方法：

　　手术是治疗法洛四联症的唯一方法。这是一种较严重的先天性心脏畸形，如不手术治疗自然死亡率很高，据统计只有66%可生存到1周岁;49%生存到3岁;24%生存到10岁;而生存到20岁的不到10%，极少数病例能生存到40岁以上。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外，脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。

　　一、根治手术

　　绝大多数患儿可行根治术，只有在肺血管发育很差，不适于行根治手术时才考虑行姑息(也就是体-肺分流)手术，待肺血管发育后再行根治术。体-肺分流是在体循环与肺循环之间造成分流，以增加肺循环的血流量，使氧合血液得以增加。姑息性手术并不能改变心脏本身的畸形，但可改善肺血流，促进肺血管的发育，减轻症状，使患儿存活并为将来做根治性手术创造条件。根治手术效果较好，绝大多数患儿可完全恢复正常生活。

　　对于个别大龄儿童和成人的法洛四联症患者，多存在心脏继发病变，如心肌肥厚、心肌纤维化等，但这类患者往往肺动脉和发育较好，手术常可取得较好效果。成人患者只要没发生过心力衰竭，多仍可行根治手术。

　　二、手术效果

　　关于手术效果，近年来，法洛四联症根治术的死亡率已明显下降，婴幼儿与儿童死亡率仅为1%～5%，成人为1.3%～14%。当然，这与术者的经验有关。绝大多数患者术后恢复很好，青紫、低氧血症等可立即消失，杵状指(趾)逐渐恢复正常，可正常工作学习、结婚生子，不需长期用药。成人法洛四联症患者如果已经有严重的心肌纤维化，则术后低心排时间较长，如能安全渡过术后一段时间则效果仍然良好。

　　三、术前注意事项

　　1、不要剧烈运动，适当休息，避免劳累过度。

　　2.、高蛋白、高热量、富含维生素的饮食，以便为手术储备足够的能量，但应避免进食过饱。重症孩子吸奶时容易气促乏力而停止吮吸，且易呕吐和大量出汗并诱发缺氧发作，可改用滴管滴入，以减轻体力消耗。

　　3、居室内空气要流通，冬天也要定时开窗，室内温度不要过高，并给以足够的饮水量以免患儿出汗、脱水，引起缺氧发作和血栓形成。

　　4、保持大便通畅，这对明显青紫型的患儿尤为重要。

　　5、不要短时内大量快速输液，以防加重心脏负担，导致心力衰竭。

　　6、应随着季节的变换及时增减衣服，如果家中有上呼道感染疾病出现，应采取隔离措施，平时尽量少带患儿去公共场所。

　　7、尽量不使患儿哭闹，减少不必要的刺激，以免引起缺氧发作。

　　8、患儿有时在行走或玩耍后会主动蹲下片刻，这是因为蹲踞后可使缺氧症状得到缓解，切不可强行拉起患儿。

　　9、一旦患儿有缺氧发作应将患儿下肢屈起，置膝胸卧位，必要时及时送往医院，有条件的马上吸氧。

　　四、出院后注意事项

　　1、日常生活：

　　(1)饮食：一般没什么特殊禁忌，可食用营养价值高易消化的食品，如瘦肉、鱼、鸡蛋、水果和蔬菜等，婴幼儿病人宜少食多餐，食量不可过饱，以免加重心脏负担。家长要学会记录每天水分出入量，控制水分的摄人，增加水分的排除，3个月后逐渐解除控制，但重症者需控制半年。

　　(2)活动：术后一个月内避免剧烈的活动，以后可逐渐增大活动量，3-6个月后可恢复上学工作。如感到乏力、心慌、气短等，应停止活动休息。

　　(3)洗澡：伤口脱痂后即可。

　　(4)出院后如出现心慌气短、下肢浮肿等心功能不全，应立即到医院就诊，以获得帮助。

　　2、术后刀口及疼痛：

　　术后1—3个月内，刀口局部及周围可能有疼痛、不适，这些多为正常术后反应。不要让患儿抠伤口，如有局部红肿、隆起等，可找医生治疗。

　　3、口服药物：出院后可能需要继续应用一段时间的强心、利尿药，用药期间应定期到医院检查，观察药物的疗效和毒、副反应等，并在医师的指导下根据情况调整用药剂量或停药、换药。以下是常用药的注意事项。

　　(1)强心药物(地高辛)：多数患者出院后需服用一段时间的地高辛，应每天数一下脉搏，如明显减慢，应就诊。

　　(2)利尿剂：服用期间应按医嘱抽血查电解质，以免低钾等电解质紊乱。

　　(3)补钾制剂：可餐后服用，以避免胃肠道刺激。

　　(4)其他药物，应按医生医嘱服用，不能任意加减药量。

　　4、复查：出院一个月最好复查一次。复查内容包括超声心动图、心电图、胸片等检查。出院后3～6个月再复查一次，以了解康复情况，确定下一步的康复或学习、工作计划。病情有变化时及时复诊。